داء فالدنشتروم Waldenstrom's disease
تعريف
داء فالدنشتروم نادر ويصيب النخاع العظمي؛ أي العضو الذي ينتج خلايا الدم كافة، ويعني التكاثر المفرط والشاذ لإفرازات الخلايا البلازمية في الغلوبولين المناعي في الدم؛ أي البروتين الذي يلعب دور الدفاع عن الجسم.
هذا الداء ليس معدياً ولا وراثياً ويصيب الراشدين الذين تجاوزوا سن الخمسين، وثلاثة أرباع الحالات هم من الذكور.
لا يزال أساس أو مصدر هذا الداء مجهولاً؛ وإنما بعض الباحثين قدموا نظرية تفيد بأن مصدره جيني، كما يمكن أن يظهر نتيجة لبعض الالتهابات والأمراض، وتطوره بطيء وإنما مميت.
الأعراض
يظهر داء فالدنشتروم بالشكل التالي:
مشاكل في تخثر الدم، لأن الدم يصبح سميكاً ولزجاً بسبب وجود كميات كبيرة من هذا البروتين.
ميل إلى النزيف.
تضخم حجم الكبد، الطحال والعقد.
مشاكل في الإحساس نتيجة لإصابة الأعصاب؛ وإنما هذه حالة نادرة.
تعب ناتج عن فقر الدم وتدني عدد الهيموغلوبين في الدم.
التشخيص
يشتبه بتشخيص هذا الداء بفضل ظهور العلامات السريرية، ويتم تأكيده بواسطة فحوص بيولوجية عقب سحب عينة دم تظهر تزايداً في سرعة ترسب الدم - ما يشير إلى وجود التهاب - وتزايد عدد اللمفويات وانخفاض الهيموغلوبين.
يدلّ الرحلان الكهربائي للبروتينات، الذي يسمح بفصل بروتينات الدم، على تزايد الغلوبولين المناعي.
كما تظهر خزعة من النخاع الشوكي ودراستها بواسطة صورة أشعة سينية تضاعف عدد بعض الخلايا اللمفاوية والبلازمية.
في حال تأكيد التشخيص، يمكن إجراء فحوص أخرى لتقييم مدى المرض وتطوره.
العلاج
يعالج هذا الداء بواسطة الأدوية وأكثرها استخداماً هي الأدوية الشبيهة بالبورين.
تعالج الأعراض أولاً، كما يسحب بلازما المريض لإزالة جزء من البروتينات المفرطة: ونتحدث في هذه الحالة عن فصادة البلازما (Plasmapheresis).
تعريف
داء فالدنشتروم نادر ويصيب النخاع العظمي؛ أي العضو الذي ينتج خلايا الدم كافة، ويعني التكاثر المفرط والشاذ لإفرازات الخلايا البلازمية في الغلوبولين المناعي في الدم؛ أي البروتين الذي يلعب دور الدفاع عن الجسم.
هذا الداء ليس معدياً ولا وراثياً ويصيب الراشدين الذين تجاوزوا سن الخمسين، وثلاثة أرباع الحالات هم من الذكور.
لا يزال أساس أو مصدر هذا الداء مجهولاً؛ وإنما بعض الباحثين قدموا نظرية تفيد بأن مصدره جيني، كما يمكن أن يظهر نتيجة لبعض الالتهابات والأمراض، وتطوره بطيء وإنما مميت.
الأعراض
يظهر داء فالدنشتروم بالشكل التالي:
مشاكل في تخثر الدم، لأن الدم يصبح سميكاً ولزجاً بسبب وجود كميات كبيرة من هذا البروتين.
ميل إلى النزيف.
تضخم حجم الكبد، الطحال والعقد.
مشاكل في الإحساس نتيجة لإصابة الأعصاب؛ وإنما هذه حالة نادرة.
تعب ناتج عن فقر الدم وتدني عدد الهيموغلوبين في الدم.
التشخيص
يشتبه بتشخيص هذا الداء بفضل ظهور العلامات السريرية، ويتم تأكيده بواسطة فحوص بيولوجية عقب سحب عينة دم تظهر تزايداً في سرعة ترسب الدم - ما يشير إلى وجود التهاب - وتزايد عدد اللمفويات وانخفاض الهيموغلوبين.
يدلّ الرحلان الكهربائي للبروتينات، الذي يسمح بفصل بروتينات الدم، على تزايد الغلوبولين المناعي.
كما تظهر خزعة من النخاع الشوكي ودراستها بواسطة صورة أشعة سينية تضاعف عدد بعض الخلايا اللمفاوية والبلازمية.
في حال تأكيد التشخيص، يمكن إجراء فحوص أخرى لتقييم مدى المرض وتطوره.
العلاج
يعالج هذا الداء بواسطة الأدوية وأكثرها استخداماً هي الأدوية الشبيهة بالبورين.
تعالج الأعراض أولاً، كما يسحب بلازما المريض لإزالة جزء من البروتينات المفرطة: ونتحدث في هذه الحالة عن فصادة البلازما (Plasmapheresis).