سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول Neurofibromatosis type 1
تعريف
سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول أو مرض ركلينغهاوزن هو مرض جيني ينتج عن تحوّل جينة بروتين مشفرة لتصبح معيبة.
إذا كان أحد الوالدين يحمل هذه الشائبة، فالطفل سيكون مصاباً بهذا المرض بالتأكيد.
خاصية سرطان غشاء الأعصاب تقضي بالتسبب بأورام ليفية عصبية؛ أي أورام حميدة عادة تنتج عن تطور الخلايا العصبية، وتظهر وتنمو في سن البلوغ.
ثمة سرطان آخر لغشاء الأعصاب يقال إنه من النوع الثاني وإنما يبدو أقل انتشاراً. تظهر آفات أخرى في سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول.
الأعراض
يسبب هذا الداء أحد أو بعض الأعراض التالية:
أورام في الأعصاب تعرف بالأورام العصبية الليفية تبدو ظاهرة تماماً على الجلد بشكل نتوءات صغيرة من لون الجلد نفسه.
بعض الأورام لا تكون ظاهرة وتبدو عند مستوى أحد الأعصاب وتكون مسؤولة عن ظهور ورم صغير.
بقع بنية فاتحة على الجلد تعرف بـ"بقع القهوة بالحليب" (Cafe au lait spots).
أورام صغيرة في قزحية العين تعرف بـ"عقيدات ليش" ( Lisch nodules).
ورم دبقي في المجاري البصرية، ورم على مسار العصب البصري.
بقع صهباء تتميز بموقعها في الثنايا لا سيما في الإربية والإبطين تعرف بالنمش.
إصابة في العظام مع تشوهات محتملة.
التشخيص
يُشتبه بتشخيص سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول لدى ظهور بقع "القهوة بالحليب" على الجلد، وإذا كان أحد الوالدين مصاباً به فيكون التشخيص مؤكداً.
وجود علامتين على الأقل من تلك المذكورة أعلاه الخاصة بالمرض يشخّص الإصابة بالمرض.
في حال اكتشاف أحد هذه السمات، يجب البحث عن السمات أو العلامات الأخرى.
العلاج
لا يمكن شفاء سرطان غشاء الأعصاب، والحل الوحيد الذي يمكن تقديمه هو:
استئصال جراحي لمختلف العقيدات الجلدية في حال التسبب بإزعاج.
علاج بالليزر للأورام العصبية الليفية.
التدخل الجراحي للسيطرة على التشوهات المتطورة في العمود الفقري.
الوقاية
لا يوجد حتى هذه الساعة وسيلة لتفادي سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول.
تعريف
سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول أو مرض ركلينغهاوزن هو مرض جيني ينتج عن تحوّل جينة بروتين مشفرة لتصبح معيبة.
إذا كان أحد الوالدين يحمل هذه الشائبة، فالطفل سيكون مصاباً بهذا المرض بالتأكيد.
خاصية سرطان غشاء الأعصاب تقضي بالتسبب بأورام ليفية عصبية؛ أي أورام حميدة عادة تنتج عن تطور الخلايا العصبية، وتظهر وتنمو في سن البلوغ.
ثمة سرطان آخر لغشاء الأعصاب يقال إنه من النوع الثاني وإنما يبدو أقل انتشاراً. تظهر آفات أخرى في سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول.
الأعراض
يسبب هذا الداء أحد أو بعض الأعراض التالية:
أورام في الأعصاب تعرف بالأورام العصبية الليفية تبدو ظاهرة تماماً على الجلد بشكل نتوءات صغيرة من لون الجلد نفسه.
بعض الأورام لا تكون ظاهرة وتبدو عند مستوى أحد الأعصاب وتكون مسؤولة عن ظهور ورم صغير.
بقع بنية فاتحة على الجلد تعرف بـ"بقع القهوة بالحليب" (Cafe au lait spots).
أورام صغيرة في قزحية العين تعرف بـ"عقيدات ليش" ( Lisch nodules).
ورم دبقي في المجاري البصرية، ورم على مسار العصب البصري.
بقع صهباء تتميز بموقعها في الثنايا لا سيما في الإربية والإبطين تعرف بالنمش.
إصابة في العظام مع تشوهات محتملة.
التشخيص
يُشتبه بتشخيص سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول لدى ظهور بقع "القهوة بالحليب" على الجلد، وإذا كان أحد الوالدين مصاباً به فيكون التشخيص مؤكداً.
وجود علامتين على الأقل من تلك المذكورة أعلاه الخاصة بالمرض يشخّص الإصابة بالمرض.
في حال اكتشاف أحد هذه السمات، يجب البحث عن السمات أو العلامات الأخرى.
العلاج
لا يمكن شفاء سرطان غشاء الأعصاب، والحل الوحيد الذي يمكن تقديمه هو:
استئصال جراحي لمختلف العقيدات الجلدية في حال التسبب بإزعاج.
علاج بالليزر للأورام العصبية الليفية.
التدخل الجراحي للسيطرة على التشوهات المتطورة في العمود الفقري.
الوقاية
لا يوجد حتى هذه الساعة وسيلة لتفادي سرطان غشاء الأعصاب من النوع الأول.