متلازمة بود كياري Chiari syndrome
متلازمة كياري والتي غالباً ما تُعرف بمتلازمة باد كياري Budd-Chiari مرض نادر ينتج عن انسداد الأوردة الدموية الواقعة فوق الكبد والتي تُعرف بالاوردة الكبدية.
هناك ثلاثة أوردة كبدية ترتبط بالوريد الأجوف السفلي الذي ينقل كمية كبيرة من الدم الخالي من الأكسيجين إلى القلب. تجدر الإشارة إلى مسببين أساسيين أولهما التخثّر أي وجود حصى في مسار تدفق الدم الطبيعي وثانيهما ضغط الوريد الذي غالباً ما يكون مصدره ورم سرطاني يتفشّى على حساب الكبد والكلى. تترجم متلازمة باد كياري (Budd-Chiari) كافة الأعراض الناتجة عن هذا الانسداد.
وتجدر الإشارة إلى أن متلازمة باد كياري لا ترتبط بأي شكل من الأشكال بمتلازمة آرنولد كياري (Arnold-Chiari) وهو خلل عصبي نادر يصيب الأطفال حديثي الولادة.
الأعراض
تترجم أعراض باد كياري في ما يلي:
أما العلامات السريرية فهي كالتالي:
التشخيص
مع وجود هذه الأعراض نادراً ما يفكّر الطبيب بامكانية الإصابة بمتلازمة باد كياري كونها مرض غير شائع. لذا من الضروري إجراء بعض الفحوص لاسيما التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد، المسح أو التصوير بالرنين المغناطيسي، التي قد تشير إلى وجود ورم يضغط على الأوردة.
ولتأكيد التشخيص يعمد الطبيب المختص إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية الدوبلر الذي يتيح دراسة تدفق الدم عبر الأوردة بجانب الكبد التأكد من عدم تدفق الدم في أحد الأوردة الكبدية.
العلاج
يكمن علاج متلازمة باد كياري في تحديد العامل المسبب، وبالتالي تكون العملية الجراحية الخيار الأنسب في حال وجود ورم.
أما في حال انسداد الوريد جراء وجود حصى، تختلف العلاجات ومنها مضادات التخثر وإزالة الخثرة والقسطرة باستخدام الدعامة stent أو حتى من خلال القضاء على العائق بواسطة أداة تُعرف بشانت shunt.
متلازمة كياري والتي غالباً ما تُعرف بمتلازمة باد كياري Budd-Chiari مرض نادر ينتج عن انسداد الأوردة الدموية الواقعة فوق الكبد والتي تُعرف بالاوردة الكبدية.
هناك ثلاثة أوردة كبدية ترتبط بالوريد الأجوف السفلي الذي ينقل كمية كبيرة من الدم الخالي من الأكسيجين إلى القلب. تجدر الإشارة إلى مسببين أساسيين أولهما التخثّر أي وجود حصى في مسار تدفق الدم الطبيعي وثانيهما ضغط الوريد الذي غالباً ما يكون مصدره ورم سرطاني يتفشّى على حساب الكبد والكلى. تترجم متلازمة باد كياري (Budd-Chiari) كافة الأعراض الناتجة عن هذا الانسداد.
وتجدر الإشارة إلى أن متلازمة باد كياري لا ترتبط بأي شكل من الأشكال بمتلازمة آرنولد كياري (Arnold-Chiari) وهو خلل عصبي نادر يصيب الأطفال حديثي الولادة.
الأعراض
تترجم أعراض باد كياري في ما يلي:
- متلازمة ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي hypertension portale والتي تنتج أعراضها عن تزايد الضغط على مستوى الجهاز الوريدي البابي (مجموعة الأوردة الواقعة قبل منطقة الكبد).
أما العلامات السريرية فهي كالتالي:
- زيادة حجم الطحال الذي يُعرف بتضخّم الطحال.
- ظهور سائل غير طبيعي في تجويف البطن ما يُعرف بالحبن أو استسقاء البطن ascite.
- شبكة من الأوردة السطحية الظاهرة على مستوى البطن:الدورة الدموية عبر الأوردة مباشرة.
- ألم في البطن.
- زيادة حجم الكبد.
- اصفرار الجلد والأغشية المخاطية الذي يُسمى اليرقان.
- ظهور وذمات في الأطراف السفلية وزيادة حجم الساقين.
- تدمير تدريجي لخلايا الكبد قد يؤدي إلى تليّف الكبد (cirrhose).
التشخيص
مع وجود هذه الأعراض نادراً ما يفكّر الطبيب بامكانية الإصابة بمتلازمة باد كياري كونها مرض غير شائع. لذا من الضروري إجراء بعض الفحوص لاسيما التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد، المسح أو التصوير بالرنين المغناطيسي، التي قد تشير إلى وجود ورم يضغط على الأوردة.
ولتأكيد التشخيص يعمد الطبيب المختص إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية الدوبلر الذي يتيح دراسة تدفق الدم عبر الأوردة بجانب الكبد التأكد من عدم تدفق الدم في أحد الأوردة الكبدية.
العلاج
يكمن علاج متلازمة باد كياري في تحديد العامل المسبب، وبالتالي تكون العملية الجراحية الخيار الأنسب في حال وجود ورم.
أما في حال انسداد الوريد جراء وجود حصى، تختلف العلاجات ومنها مضادات التخثر وإزالة الخثرة والقسطرة باستخدام الدعامة stent أو حتى من خلال القضاء على العائق بواسطة أداة تُعرف بشانت shunt.